发布时间:2016-04-07 作者:太原癫痫病医院 浏览次数： 101 次

　　癫痫百科： 脑电图 药品 癫痫分类 癫痫病因 癫痫症状 癫痫治疗 儿童癫痫 饮食注意　　专家评述：关于岛叶癫痫

　　“岛叶癫痫”是一个早就提出的概念，当时人们发现刺激岛叶能产生类似于颞叶癫痫的症状，两者临床症状相似，非常容易混淆。但由于岛叶解剖的特殊性，手术操作十分困难，制约了对岛叶癫痫的研究。近年来随着各种新技术的应用，越来越多的研究证实：岛叶受累是颞叶癫痫手术治疗失败的一个重要原因。因此，岛叶在难治性癫痫，尤其在颞叶癫痫中的作用日益受到重视。本文重点论述结构影像学检查未发现明确病灶的岛叶癫痫。

　　一、岛叶位置深在，功能复杂

　　1.岛叶解剖：岛叶是一个高度发达的结构，被称为第五脑叶，是脑叶中唯一被其他脑叶覆盖在脑组织深部的皮质部分，呈三角形岛状，位于外侧裂深面，以环岛沟与周围脑叶分界。岛叶沟回从岛叶前下呈放射状向后上走行，岛叶中央沟是其最主要、最深的脑沟，它将岛叶分为前岛(岛短前、中、后回，副岛回和岛横回)和后岛(两个岛长回)。最外囊构成岛叶皮质下白质，岛叶皮质和最外囊覆盖屏状核、外囊、壳和苍白球。岛叶血供由大脑中动脉提供，M1发出的最外侧豆纹动脉是岛叶手术的重要标志。M2是岛叶皮质主要供应血管，各分支供应区不重叠。岛叶的静脉回流变异较大，通常岛叶前部主要与表浅的外侧裂静脉相联系，后叶主要与大脑中深静脉相联系。

　　2.岛叶功能：岛叶主要负责躯体和内脏感觉，包括味觉、痛觉和其他情感、内脏运动和自主神经，以及心血管功能(血压和心率的调控)的控制。岛叶联系着额叶和下丘脑之间的食欲信息交流，调控食欲。岛叶对思维和情感进行整合，在处理疼痛感觉中起到关键作用。岛叶还参与学习记忆、成瘾的形成、厌恶情绪的形成、语言的计划及移情作用等。岛叶接收人体生理信号，整合人体生理条件下的感觉，并产生主观感受，使人体做出相应反应，从而维持人体内平衡。总的来说，岛叶在情感大脑和思维大脑之间，以及在语言和情感的表达和接收之间起到一个桥梁作用：岛叶监视机体对事物的渴望，并协助将这些渴望转化为取得满足的行动。

　　二、岛叶是“岛”非“岛”

　　和其他脑叶相比，岛叶解剖界限清楚，具有明确的界沟，insular在拉丁语中就是岛的意思。目前证实，岛叶通过上纵束、钩状束、额枕束、前联合等与额、颞、顶区及边缘、旁边缘系统等构成密集的联系网络。岛叶联系额叶(包括Broca’s区、扣带回)、颞叶(包括Wernicke’s区、海马和杏仁核)、顶叶和躯体感觉皮质、基底节、丘脑、导水管周围、脑桥和延髓以及孤束核。在大脑的主要结构中，岛叶仅与枕叶、垂体和小脑无直接联系。在功能上，岛叶调控着与之联系的结构中上亿神经元之间的交流和沟通，可以认为是大脑的“中心区域。在电传导上，岛叶也是各种传导网络的节点。因此，岛叶的功能及其在癫痫发作中所起的作用，不能简单的看成如其名称所示的一个孤立的“岛”。

　　三、岛叶是一个癫痫症状发作区，具有独立致痫性

　　二十世纪中叶，Penfield等对颞叶癫痫患者进行术中电刺激研究发现，刺激岛叶皮质可引起与日常发作极为相似的症状，提示岛叶具有致痫性。近年研究证实，岛叶是疱疹脑炎、Rasmussen脑炎等脑炎常易侵及的部位。，是大脑中动脉出血、梗死的好发部位，也是低级别胶质瘤、海绵状血管畸形、皮质发育不良等常见发病部位。所有这些损害都能引起岛叶的异常放电，手术切除这些受损的岛叶可以治愈癫痫。深部电极证实颞叶癫痫手术患者术后癫痫发作无明显改善，经颅内电极埋置证实岛叶皮层存在独立致痫起源，手术切除岛叶皮层，取得良好疗效。实验研究也证实：岛叶具有独立致痫性，且电刺激岛叶较之杏仁核更易点燃。因此，岛叶作为癫痫症状的发作区又被大家所关注并逐渐接受。

　　四、岛叶是致痫体系——“灶性复合体”中的一部分

　　岛叶癫痫有多种不同的发作类型，反映出岛叶不同亚区功能受到影响后会涉及到多个脑叶体系。目前认为存在三种涉及岛叶的癫痫体系：

　　(1)颞一侧裂一岛叶体系：以侧裂为边界、涉及不同大脑区域的颞一侧裂一岛叶体系，即环绕岛叶的额、顶和颞盖。

　　(2)颞一边缘一岛叶体系：主要包括颞叶内侧结构和(或)颞极。

　　(3)内侧额眶一岛叶体系：包括岛叶内侧、额眶部分。

　　岛叶后和前下部分似乎是大多参与颞一侧裂和(或)岛叶一颞一边缘癫痫体系，而岛叶前上部似乎在岛叶一额体系中发挥更重要的作用。在岛叶癫痫致痫网络中，岛叶与颞叶、额眶，特别是海马、杏仁核组成灶性复合体。海马、杏仁核可作为岛叶癫痫的中继效应器，而岛叶也常是颞叶癫痫传播通路的一个中转结构。

　　五、岛叶癫痫的临床诊治

　　1.临床表现：岛叶癫痫发作形式不同于临床常见癫痫，可类似于颞叶癫痫或额叶起源夜间发作性癫痫，也可表现为某种特定症状，其临床表现可总结为：

　　(1)意识：发作起始时患者意识未完全丧失，可与周围环境沟通。

　　(2)躯体感觉症状：发作前可出现阵发性感觉异常，如触电感、温热感，也可伴有痛感，这些症状既可局限于口周或口腔内，也可波及躯体广泛区域，单侧出现常提示对侧岛叶放电，双侧出现则提示放电靠近中线。

　　(3)内脏运动和内脏感觉症状：症状剧烈程度因人而异，有的患者仅感咽喉部紧缩感，唾液大量分泌，雨有的则感到短暂的呼吸困难甚至勒颈窒息感，也可出现胸骨后、腹部压迫感。

　　(4)此外还可出现构音障碍。发作时出现这些症状高度提示发作起始于岛叶而不是颞叶。

　　2.神经电生理：岛叶位置深在，头皮脑电无法记录到岛叶皮层的放电，而扩散后脑电表现同额、颞、顶叶癫痫亦无法鉴别。对于结构影像学无明确病灶而怀疑岛叶癫痫的患者，岛叶深部电极脑电监测是明确诊断唯一有效的方法。

　　(1)立体定向下岛叶深部电极置入：固定立体定向头架，CT或MRI扫描，计算机工作站或导航软件计算靶点坐标，确定电极置入轨道，注意避免损伤血管及其他重要结构。如单纯经额]，则于额部钻孔，沿设置轨迹将电极置入岛叶。如选择经额叶和经顶叶置入深部电极，则于额和顶部各做一骨窗，将电极经额通道穿过额中回置入岛叶前部电极，经顶通道穿过顶下小叶置入岛叶后部。

　　(2)开颅分离侧裂，岛叶皮质放置电极：额颞顶开颅，分离侧裂，注意保护侧裂静脉。基于术前检查结果，确定需暴露的岛叶皮层区。放置电极的安全区域位于大脑中动脉M2段之间，切开软膜，直视下垂直将深部电极置入岛叶内四卫，也可打开侧裂，暴露岛叶前下部，在神经导航引导下，以岛阈下方4mm凹陷处为穿刺点，将深部电极穿刺置于皮层下4mm，且使电极覆盖岛叶长短回。

　　电极置入后24 h内复查CT或MRI，确定电极位置。对于立体定向岛叶深部电极置入需要将MRI与脑血管造影资料进行影像融合，以避免损伤血脉。开颅分离侧裂电极置入则可在直视下将电极准确置入岛叶，不需要脑血管造影，还可根据术前评估情况将条状及格栅状电极覆盖到可能的致痫网络区域，更有利于多灶性癫痫的诊断及鉴别，以及岛叶在癫痫发作中作用的判断。

　　3.功能神经影像：现代功能影像学为岛叶癫痫的定位诊断提供了有力依据。M0hamed等分析14例岛叶癫痫手术患者的脑磁图，证实脑磁图能更准确地定位岛叶致痫灶。分析13例癫痫手术患者PET表现，显示54%的患者存在岛叶低代谢，而同侧岛叶皮质无低代谢灶与良好的术后疗效存在显著相关性。Chassoux等应用PET研究18例已行标准前颞叶切除的颞叶内侧癫痫患者，发现60%以上的患者与岛叶有关，但未发现这种相关性是否能预测癫痫预后。

　　4.手术治疗：岛叶手术风险很大，现代神经电生理和神经外科手术工具的发展允许以更安全的方式进行岛叶手术。对于结构影像学无明确病灶而怀疑岛叶癫痫者，必须使用深部电极确认致痫灶。根据痫灶情况进行单纯岛叶切除、颞叶+岛叶切除、岛盖+岛叶切除。

　　对于单纯岛叶切除者，先应用显微手术技术分离侧裂，然后在侧裂M2分支之间进行岛叶软膜下皮质切除，软膜下操作可最大程度保护各分支血管。对于删怀疑且术中病理证实为皮层发育不良或胶质增生者，须切除全部岛叶异常皮质。对于MRI表现正常者，须参考全部资料综合确定岛叶致痫灶部位及切除范围。如颅内电极证实颞叶或岛盖存在独立致痫灶，或MRI存在异常信号(皮层萎缩或皮层发育不良)，还须切除颞叶、单个(额、颞或顶盖)或多个岛盖皮层结构。对于颞叶+岛叶切除，可进行包括颞上回软膜下切除的颞叶切除。在切除颞叶或岛盖皮质后即可到达并切除岛叶皮质，不需要再分离侧裂。

　　岛叶手术的关键在于应用显微手术技术分离侧裂，及对豆纹动脉的保护。现代技术如神经导航和术中超声可为手术提供指导，但这些技术都存在一定局限性(如脑漂移等)，绝不能替代对岛叶区域显微解剖准确掌握基础上一丝不苟的操作。如致痫灶位于优势半球，可使用唤醒麻醉监测语言功能。但岛叶手术术后永久性语言功能损害大多是由于血管损伤所致，唤醒手术不能阻止这种损伤。此外，唤醒麻醉还须考虑患者的不适，及术中癫痫发作的风险等问题。对于岛叶痫灶明确者，还可考虑立体定向引导下的射频消融及伽玛刀治疗，但只能作为姑息性或补充性治疗，不能代替传统切除手术。

　　5.癫痫预后：Malak等报道7例原发性岛叶癫痫患者，6例术后癫痫消失，1例癫痫消失7周后复发，伽玛刀治疗后癫痫消失。Afif等通过深部电极研究怀疑与岛叶相关的30例癫痫患者，证实15例发作与岛叶相关，术后76.2%的患者癫痫发作消失。刘庆祝等报道7例经颅内电极证实的岛叶癫痫患者，86%术后达到EngeI～Ⅱ级。对于岛叶占位所致癫痫，术后癫痫控制效果通常很满意。

　　六、总结及展望

　　岛叶位置深在，周围结构复杂，岛叶癫痫诊治困难。岛叶癫痫的症状学、电生理学、影像学等仍需进一步研究。如何更准确、安全、经济地评估岛叶癫痫，确立更合理的治疗措施仍需深入研究。而将岛叶癫痫从传统颞叶癫痫中独立出来，对于提高难治性癫痫整体诊疗水平，具有重要的理论及临床价值。